Hastalıklar

Kelebek Hastalığı Nedir? Tedavisi Var Mı?

Kelebek hastalığı, tıp literatüründe Epidermolozis Bülloza olarak biliniyor. Hastalık, genellikle kendisini deride oluşan kabarcıklarla göstermektedir. Son zamanlarda adını sıkça duymaya başladığımız kelebek hastalığı, tedavi yöntemi bulunmayan bir rahatsızlık ancak ömür boyu yaralara bakım yaparak kontrol altında tutulabiliyor.

Epidermolozis Bülloza hastalığının ne tür belirtiler gösterdiğini, teşhisinde hangi ibarelerden faydalanabileceğinizi ve tedavi yöntemlerini yazımızda sizlere detaylı bir şekilde anlatıyor olacağız. Eğer hastalığı merak ediyorsanız ve belirtilerini kendinizde görüyorsanız yazımızı okumaya devam edin ve uygulamaları gerçekleştirmeden önce mutlaka doktorunuza danışmayı unutmayın.

Kelebek Hastalığı Nedir?

kelebek hastalığı nedir

Tıptaki adı Epidermolozis Bülloza olan hastalık genel olarak cilt hastalığı olarak bilinse de ağız içi, yemek borusu, genital bölge gibi vücudun diğer kısımlarında da gözlemlenebiliyor. Hastalık kendini içi dolu su kabarcıkları (bül) ve kırmızı lekeler ile gösteriyor.

Özellikle deri hassasiyeti yüksek olan kişilerde görülüyor. En ufak bir darbe veya sürtünmeye bile maruz kalındığında ciltte anında su kabarcıkları yani büller ortaya çıkıyor. Hastalık genellikle kalıtsal yollarla geçiyor, akraba evlilikleri de kelebek hastalığının nedeni olabiliyor.

Kelebek Hastalığının Belirtileri Nelerdir?

kelebek hastalığı tedavisi

Kelebek hastalığının pek çok çeşidi bulunmaktadır ve genellikle kalıtsal sebeplerden dolayı gözlemlenmektedir. Genellikle bebeklik dönemlerinde baş gösterir. Bazı hastalarda çok sonraları (yaklaşık olarak ergenlik bitimi) da gözlemlendiği olmuştur. Hastalığın en çok rastlanan belirtileri ise şunlardır:

  • Yüz bölgesinde beliren ve kelebek görüntüsüne benzeyen kırmızı cilt lekeleri
  • Vücutta içi dolu su kabarcıkları (bül) gözlemlenmesi
  • Ağız içi, yemek borusu ve üst solunum yollarında su dolu lezyon gözlemlenmesi
  • Güneş ışınlarına karşı deri hassasiyeti
  • Saç diplerinde kabarma, kızarıklık ve saç dökülmesi
  • Yutkunurken oldukça zorlanma hissi
  • Yorgunluk
  • Halsizlik
  • Cilt değişiklikleri. Özellikle burun ve yanaklarda görülen kelebek şeklindeki döküntü tipiktir. Fakat ciltte güneşe maruz kalan her alanda döküntü gelişir.
  • Damarlarda iltihaplanmaya bağlı bulgular. Cildin küçük damarları sıklıkla etkilenir ve vaskülit olarak adlandırılan iltihap gelişir. Tırnakların etrafında leke şeklinde bir cilt altı kanama vardır. Ayrıca, ağız mukozasında da iltihaplanma yapabilir.
  • Saçlarla ilişkili bulgular. Saçlarda bölgesel dökülmeler olabilir ve genellikle bu dökülen saçların yerine yenileri gelmez.
    Parmak uçlarında soğukta ortaya çıkan beyaz ve mor renk değişiminin olduğu raynaud sendromu önemli bir bulgudur.
  • Eklem bulguları. Hem büyük, hem de küçük eklemlerde artralji yani eklem ağrısı vardır. Ağrı özellikle sabahları daha belirgindir. Bazı hastalarda artrit yani eklem iltihabına bağlı şişme, kızarma ve ısı artışı da görülür.
  • Kas tutulumu. Kaslarda ağrı ve iltihaplanma gelişir.
    Böbrek bulguları. Böbrek tutulumu hastaların %70’inde görülür. Bu kişilerde idrarda kan ve protein tespit edilir. Dokularda sıvı tutulumuna bağlı ödem gelişir. Ağır vakalarda böbrek yetmezliğine kadar gidebilen böbrek iltihabı görülebilir.
  • Sinir sistemiyle ilişkili migren, epilepsi, denge problemleri gibi belirtiler ve psikolojik problemler vardır. Bazı hastalarda inme ortaya çıkabilir.
  • Sindirim sistemi tutulumu ve pankreatit nedeniyle sindirim problemleri sıktır.
  • Göğüs ağrısı gibi akciğer ya da kalp zarında iltihaplanma bulguları vardır. Akciğer zarları arasında sıvı birikimi ve iltihaplanma olduğunda nefesle artan bir göğüs ağrısı ortaya çıkar. Kalp zarı iltihaplanmasına ise perikardit denir ve lupusta sıktır.
  • Akciğer dokusunda iltihaplanma neticesinde zatürre gelişir.
    Lenf nodları, dalak ve karaciğerde büyüme vardır.
  • Periton adı verilen karın zarı iltihaplandığı için karın ağrısı görülür.

Kelebek Hastalığı Teşhisi

Epidermolozis Bülloza nedir

Erken çocukluk ve bebeklik dönemlerinde görülen kelebek hastalığının teşhisi konulurken klinik muayene yapılır ve deri biyopsisi, kan tahlili, enfeksiyonlu bölgelerden bakteri kültürü istenir. Kelebek hastalığı için istenen deri biyopsisi için üç farklı inceleme yöntemi kullanılır.

Kara Zencefil Şurubu
  • İmmüflorasan inceleme
  • Işık mikroskobik inceleme
  • Elektron mikroskobik inceleme

Bu deri biyopsisi inceleme yöntemlerinin üçünden de sonuçlar alınarak hastalığın teşhisi konulabilir.

Yapılan kan tahlilleri sonrasında tam kan sayımı uygulanır ve anemi gelişimi var mı yok mu kontrol edilir. Kanda bulunan demir depoları da değerlendirmeye alınır. Eğer kan tahlilleri sonucunda genetik bozukluk saptanırsa, hastanın birinci derece yakınlarından (anne, baba ve kardeş) kan örnekleri alınarak genetik testler yapılır. Yapılan genetik testler sonrasında hastalığın kalıtsal yani babadan veya anneden geçip geçmediği netleştirilir ve tedaviye o şekilde devam edilir.

Kelebek Hastalığının Tedavisi Var mı?

Maalesef uzmanların çalışmalarına rağmen henüz kelebek hastalığının kesin bir tedavisi bulunamamıştır. Ancak yeni yeni yayılmaya başlayan kök hücre nakilleri hastalığın tedavisi için de bir umut oluşturmaktadır. Hastalık kesin olarak ortadan kalkmıyor olsa da, ciltte oluşan yaralara düzenli ve oldukça hassas bir şekilde bakım yapmak, dikkatli beslenme gibi yöntemlerle ömür boyu tedavi uygulanabilir. (1)

Sizce bu gönderi ne kadar faydalı?

Oylamak için yıldızlara tıklayın!

Ortalama Puan 5 / 5. Toplam oy sayısı: 1

Henüz hiç oy yok! Bu yazıya puan veren ilk kişi olun!

Eğer bu yazıyı faydalı bulduysanız...

Bizi sosyal medyada da takip edin!

Bu gönderinin sizin için faydalı olmadığına üzüldük!

Hadi bu yazıyı birlikte geliştirelim!

Bize bu gönderiyi nasıl geliştirebileceğimizi söyle?

Daha Fazla Göster

Gizem Atılgan

Hacettepe Tıp Fakültesi mezunuyum. Çeşitli sağlık sorunları ve hastalıklarla ilgili uzman doktorlarla beraber araştırmalarım var. Bu site üzerinden de kullanıcılara önemli bilgileri aktarmaya çalışıyorum.

İlgili Makaleler

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

Başa dön tuşu
Kapalı